Больные муковисцидозом
Больные муковисцидозом
Я познакомился с больными муковисцидозом и вообще с этой патологией всего лишь 20 лет тому назад. Когда учился в академии (50-е-60-е годы), мы об этом заболевании вообще ничего не знали.
Муковисцидоз – заболевание, поражающее легкие и поджелудочную железу, относится к врожденной, генетически обусловленной патологии, и проявляется уже в раннем детском возрасте. Прогностически оно всегда неблагоприятно, причем финал наступает, как правило, рано. Именно поэтому во взрослой клинике до недавнего времени таких больных не было. Их можно было встретить только в детских стационарах. Сейчас положение изменилось. В результате применения современных препаратов, поступление которых регламентируется всемирной программой и специальным фондом, эти больные стали жить дольше (изредка даже до 30-тилетнего возраста) и стали пациентами взрослых клиник. Их лечение требует определенного искусства, настойчивости и даже самоотверженности врачей и родителей.
Поступление таких больных во взрослый стационар всегда единично и спорадично, и это представляет проблему, прежде всего потому, что терапевты мало знакомы с этой патологией.
В 8-й больнице г. Саратова мне пришлось наблюдать и лечить до десятка таких пациентов. Особенность состояла в том, что их лечение нельзя было приостановить. В последние десятилетия организация лечения этих больных имеет централизованный характер.
Обычно эти больные астеничны, прежде всего, в физическом отношении. Как правило, преобладают легочные поражения – по типу бронхоэктатической болезни с частыми гнойными обострениями. Реже к этому присоединяются деструктивные изменения поджелудочной железы. В этом случае возникают трудности и в обеспечении больных питанием.
Как-то в нашу клинику поступили одновременно сестра и брат, больные муковисцидозом. Ей было 20 лет, а мальчику – 18. В детстве у девочки патология легких была диагностирована поздно, поэтому было допущено рождение и второго ребенка.
При поступлении девушка была покрепче, проявления болезни под влиянием лечения уменьшились и наступила ремиссия. Она выписалась, продолжила учебу в университете и была полна жизненных планов. А у мальчика обострение закончилось летально. Он не питал иллюзий, обреченность воспринималась им, если так можно сказать, спокойно, без истерики. Он все понимал и привык к неизбежности смерти с самого детства. Но ведь и продолжение жизни, которое было ему уготовано, было мучительно. Эти дети, оставаясь детьми, годами живут в обнимку со смертью.
Через полгода в клинику вновь поступила его сестра, и на этот раз преодолеть обострение не удалось. Несмотря на полноценное лечение, она умерла.
При каждом поступлении таких больных в нашу клинику их посещал врач-педиатр, который вел их еще в детском стационаре в течение многих лет. Он консультировал нас в отношении лечения. Конечно, это был подвижник. Лечил и хоронил, лечил и хоронил. Где еще найдешь такого? А что делать? Все люди смертны, но как можно жить и работать в этой генетической душегубке?!
Лечение этого заболевания с годами, конечно, совершенствуется, больным муковисцидозом все больше продлевают жизнь. Совершенствуется и генетическое консультирование, но до решения вопроса еще далеко.
Данный текст является ознакомительным фрагментом.