Больной с микрокистозной гипоплазией легких

Больной с микрокистозной гипоплазией легких

Пороки развития легких известны врачам с давних времен. С развитием пульмонологии внимание к их изучению заметно усилилось. Вызвано это не истинным ростом частоты данной патологии и даже не улучшением условий ее диагностики, а более четким пониманием значения врожденных дефектов в развитии тяжелых вторичных изменений и более широкими возможностями хирургического лечения в наше время.

По данным А.М.Сазонова и соавт. (1981), различные аномалии развития легких были выявлены у 236 больных из 2012 (11,8 %), находившихся в отделении торакальной хирургии с диагнозом хронического нагноительного процесса в легких. По нашим данным, различные формы этой патологии клинико-рентгенологически определялись в 0,5 % случаев среди всех заболеваний легких (50 из 9960 больных, или в 1–1,5 % среди больных ХНЗЛ (материалы Саратовского областного пульмонологического центра за 1974–1983 гг.).

Почти 80 % заболеваний, включаемых в группу пороков развития легкого, составляет кистозная гипоплазия (Путов Н.В. с соавт..1976). Аномалии отмечены у мужчин в 1,5 раза чаще, чем у женщин. В подавляющем большинстве случаев они выявляются уже до 30-летнего возраста. В поликлинике диагноз аномалии устанавливается лишь в 20 %, причем в 10 % случаев – случайно, в результате профилактической флюорографии.

Особой разновидностью кистозной гипоплазии легкого является микрокистозное легкое, в основе которого лежит гипоплазия альвеолярной ткани с кистовидным расширением респираторных бронхиол (Есипова И.К. с соавт., 1961). Данный порок встречается крайне редко – примерно в 0,5 % от всех случаев аномалий легких. Впервые данная аномалия была описана Meyer в 1859 г. под названием пузырьковидное легкое. К 1980 г. в зарубежной литературе приведено лишь 22 подобных наблюдения, в отечественной литературе их имелось тогда чуть больше десятка (Сазонов А.М. и др., 1981; Christoforis A. et al., 1964; Gray F. a. oth., 1960). В большинстве таких случаев диагноз был поставлен только на вскрытии. Прижизненная диагностика крайне редка, причем в отечественной литературе нам таких примеров не встретилось.

Считают, что клинически данная патология может проявляться как в раннем детстве, так и в зрелом возрасте. Чаще она протекает в виде пневмосклероза с бронхоэктазами и диагностируется как синдром Хаммана-Рича. Наиболее частыми осложнениями являются спонтанный пневмоторакс и нагноение. Смерть обычно наступает от легочно-сердечной недостаточности.

Одно из описаний прижизненной диагностики микрокистозной гипоплазии легких принадлежит нам (мне, врачу Л.Д.Бриль и др.).

Больной А., 30 лет, поступил в клинику 13.09.1982 г. с диагнозом хронический бронхит в фазе обострения, эмфизема легких, диффузный пневмосклероз, ДН 2-ой ст. Больного беспокоили одышка, даже в покое, сухой кашель, лихорадка. В 5-месячном возрасте перенес «пневмонию». Рос слабым ребенком, поздно стал говорить, в школу пошел с 7 лет, однако от сверстников отставал: не мог бегать, задыхался. Рано оставил учебу. В 15-летнем возрасте при обследовании в стационаре была выявлена картина врожденного порока сердца и акропахии. Определена группа инвалидности. В 1972 году перенес спонтанный пневмоторакс. Перед поступлением в клинику находился в районной больнице по поводу прогрессирующего пневмосклероза (синдром Хаммана-Рича).

При осмотре больной бледен, видимые слизистые цианотичны. Перкуторный звук легочный с коробочным оттенком, дыхание ослаблено, в нижних отделах – влажные мелкопузырчатые хрипы. ЧД 30, пульс 110 в мин, АД 120/70 мм рт. ст. Сердечная тупость расширена. 1 тон сердца приглушен, грубый систолический шум, преимущественно на легочной артерии, там же – акцент 2-го тона. Размеры печени и селезенки не увеличены. Анализ крови: Нb – 180 г/л, эр. – 4900000, лейкоциты – 10000, в лейкоцитарной формуле без изменений, тромбоциты – 264000, СОЭ – 3 мм/ч. Спирограмма: ЖЕЛ – 50 % от должной (Д), ОФВ/ЖЕЛ – 80,5 %, мощность выдоха – 92 % Д. Заключение: Рестриктивные нарушения легочной вентиляции. ЭКГ: ЧСС – 125 в мин, синусовая тахикардия, правограмма, признаки легочной гипертензии. Гипертрофия правого желудочка на фоне нарушений коронарного кровообращения. Дыхательный ацидоз. Незначительная гамма-глобулинемия (23 %).

Рентгенография и томография грудной клетки: диффузное усиление легочного рисунка за счет выраженного пневмосклероза и очаговых теней, множественные мелкие кольцевидные тени. Рисунок в виде «средне-петлистой сетки». Корни не дифференцируются. Умеренное увеличение правых отделов сердца, в основном путей оттока. Левые отделы сердца заметно не увеличены. Контрастированный пищевод имеет прямолинейный ход.

Складывалось впечатление о двустороннем равномерно-диффузном, паренхиматозном, медленно-прогрессирующем процессе в легких без существенного вовлечения бронхов, с дыхательной недостаточностью рестриктивного типа и вторичной полицитемией. В связи с этим обсуждалась возможность синдрома Хаммана-Рича на фоне врожденного порока сердца (стеноз устья аорты).

Несмотря на лечение (антибиотики, преднизолон, коргликон, мочегонные, кислород, ВИВЛ), состояние больного прогрессивно ухудшалось, усиливалась ДН, нарастало увеличение печени.

По мере наблюдения за больным представление о заболевании уточнялось. Учитывались сведения о задержке общего развития больного, появлении диффузных изменений в легких уже в раннем детстве, отсутствии мокроты и других проявлений бронхита на протяжении всего заболевания, рестриктивный характер ДН, характерная рентгенологическая картина, а также данные о врожденном пороке сердца. Окончательный диагноз: Микрокистозное («сотовое») легкое с вторичным диффузным фиброзом (синдром Хаммана – Рича), ДН 3-ей ст., легочно-сердечная недостаточность, врожденный стеноз устья аорты.

18.10 при нарастании явлений ДН, лихорадки и коллапса наступила смерть больного.

На вскрытии: тотальное микрокистозное поражение обоих легких. Альвеолярная ткань практически отсутствует, бронхи не изменены, повсеместно заканчиваются однотипными сотовидными полостями размером 0,5–1 см, без содержимого, в межкистном пространстве – фиброз. Со стороны плевры легкое напоминает панцирь черепахи. Сердце – выраженная гипертрофия и дилятация правого желудочка. Аорта на всем протяжении гипоплазирована, на границе дуги и нисходящей части – коарктация умеренной степени. Обратное расположение корня брыжейки и петель тонкой кишки. Застойное полнокровие органов.

При гистологическом исследовании однородные по размерам и строению кисты, стенки которых выстланы цилиндрическим эпителием, альвеолярная ткань сохранена местами. Фиброзные тяжи. Патологоанатомический диагноз: микрокистозное легкое (генерализованная форма), вторичный диффузный фиброз. Гипоплазия аорты и ее коарктация в нисходящей части грудного отдела. Гипертрофия и дилятация правого желудочка, миокардиодистрофия. Обратное расположение корня брыжейки и петель тонкого кишечника.

Приведенное наблюдение представляет интерес не только в связи с успешной прижизненной диагностикой микрокистозной гипоплазии легких, что считается крайней редкостью. Оно отличается тотальностью поражения легких, а также отсутствием признаков нагноительного процесса в легких, обычного для макрокистозной формы гипоплазии. Оно подтверждает возможность сочетания пороков развития легких с врожденной патологией других органов.