Случай макрокистозной гипоплазии (поликистоз) легких

Случай макрокистозной гипоплазии (поликистоз) легких

Больная З., 52-х лет, поступила в клинику 15.09.1983 г. с картиной выраженного нагноения в нижней доле правого легкого на фоне двусторонней кистозной гипоплазии, ДН 2-й ст., субкомпенсированного легочного сердца. Врожденная патология была установлена случайно в 20-летнем возрасте. От операции в то время больная отказалась. В последующем многократно лечилась по поводу рецидивов воспалительного, а позже нагноительного процессов в легких, локализовавшихся обычно в зоне наибольшего кистозного перерождения. Последнее обострение было особенно тяжелым. Больная отделяла зловонную гнойную мокроту до 300–500 мл в сутки.

На первых рентгенограммах диагностировалось обширное затенение справа в среднем и нижнем легочных полях и менее интенсивное в нижнем поле слева. Корень легкого справа был расширен, инфильтрирован. В свободных от инфильтрации отделах имелись множественные кольцевидные просветления – кисты. Не исключался выпот в плевральную полость справа.

Позже наблюдение подтвердило наличие эмпиемы, явившейся результатом прорыва гнойного содержимого нагноившейся кисты в плевральную полость с образованием плевробронхиального свища.

Лабораторные изменения соответствовали напряженности гнойного процесса.

Под влиянием массивной антибиотикотерапии, повторного переливания крови, белковых препаратов, регулярного и адекватного постурального дренажа и других методов удалось санировать полость в плевре и легком и улучшить общее состояние больной.

Больная каждое утро ложилась на кушетку в туалете отделения, свесившись головой вниз, и упорно откашливала гнойную мокроту. Постуральный дренаж продолжался 2–3 часа, В палате она этого делать не могла, так как мешала больным спать. Она буквально выкашляла накопившийся в легком гной. Рентгенограммы подтвердили это.

И еще одно обстоятельство. Больная была зубным врачом. Ее заболевание мешало ей работать с пациентами, да и контакт с теми из них, у которых ротовая полость была несанированной, был для нее опасен. Поэтому она принимала все меры, чтобы доработать до пенсии. Ей это удалось.

Это наблюдение характеризует частый и типичный вариант течения кистозной гипоплазии (поликистоза), манифестирующийся рецидивами нагноительного процесса в легких, постепенной трансформацией кистозного процесса в бронхоэктатический, осложненный эмпиемой, нарастающей декомпенсацией и упущенными возможностями хирургического лечения. В таких случаях вероятно присоединение амилоидоза.