Cистемная склеродермия

В 6-ой больнице г. Саратова в 70-80-ые годы кафедру терапии возглавляла проф. Н.А.Чербова, известная своими работами в области ревматологии. По ее приглашению мне нередко приходилось участвовать в клинических разборах и в консилиумах в ее клинике.

Консилиумы, собирая специалистов, многому учат их участников. Это хорошая школа.

Однажды анализировалось состояние больной, 50-ти лет. У нее прогрессировала общая слабость и похудание без лихорадки и конкретных изменений со стороны внутренних органов, но со значительным ускорением СОЭ. Существующее представление о «болезни ускоренного СОЭ» само по себе беспредметно и, как правило, свидетельствует об увертюре чего-то еще не познанного, диагностика которого требует времени. Получается, что терапевт, словно охотник в засаде, вынужден терпеливо ждать, пока «дичь» неосторожно выдаст себя. Конечно, больной были назначены противовоспалительные и симптоматические препараты, но лечение причины заболевания было невозможно.

Внимательный осмотр кожи спины больной выявил участок ее уплотнения величиной с маленькое блюдце. Такое локальное изменение кожи могло свидетельствовать о несистемной склеродерме. Дерматологи это хорошо знают. Локальные изменения наблюдаются и при несистемной волчанке (хейлоз). Но ускорение СОЭ для локальных изменений не характерно.

Я предположил, что, возможно, это дебют системной склеродермии, заболевания, входящего в группу больших коллагенозов, таких как системная красная волчанка и узелковый периартериит. К сожалению, нужно было время, чтобы убедиться в прогрессирующем характере изменений кожи и внутренних органов больной. Это подтвердило бы их системное значение.

Через какое-то время консилиум собрался вновь. Прогрессия была налицо. Может быть, это и было самым главным в системе доказательств.

Ухудшилось общее состояние больной. Она заметно похудела. Лицо стало амимичным, кожа его буквально обтягивала, вокруг рта образовались морщины, делая его похожим на застегнутый кисет. Снизился и эмоциональный тонус больной.

Ее госпитализировали, назначили глюкокортикоиды. Это привело к снижению СОЭ и улучшению самочувствия больной, но попытка уменьшения дозы преднизолона приводила к обострению процесса. Появились изменения в моче (протеинурия) и в крови (азотемия), что свидетельствовало о развитии почечной недостаточности. Это считается характерным для системной склеродермии (так называемая склеродермическая почка).

Существует мнение, что склеродермия – маркер опухолевого процесса. Тогда можно было бы говорить о ее вторичном характере. Однако, данных о наличии какой либо опухоли у больной выявлено не было.

Последовало длительное лечение, исход которого, тем не менее, к сожалению, был предрешенным.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.