Больной с амилоидным митральным пороком сердца

Больной с амилоидным митральным пороком сердца

Для настоящего Учителя интересы ученика всегда выше собственных.

Во врачебных коллективах, особенно на кафедрах, где формируются Школы, возникают лидеры, Учителя. Мне повезло в жизни на учителей. Я написал и опубликовал о них статьи и книги. Это относится, в частности, к профессору Евгению Владиславовичу Гембицкому. Клиника – такое место, где взаимное обогащение опытом неизбежно.

1964 г. Я – клинический ординатор кафедры госпитальной терапии Военно-медицинской академии им. С.М.Кирова, руководимой академиком Николаем Семеновичем Молчановым.

Помню, я вел больного, 32-х лет, очень тяжелого, с выраженной сердечной недостаточностью, с плотными белыми отеками – такими, что по ногам его из пор сочилась жидкость, которую можно было собирать в пробирку. Исследовав эту жидкость на пламенном фотометре, я установил ионное содержание в ней, идентичное содержанию электролитов в сыворотке крови больного.

Считалось, что он был болен ревматизмом с комбинированным поражением митрального клапана. Больного не раз смотрели Николай Семенович и Евгений Владиславович. Дело шло к развязке: нарастали явления сердечной астмы, и применяемые препараты, в том числе мочегонные средства, эффекта не давали. В один из обходов Евгений Владиславович высказал предположение, что на фоне ревматизма у больного, по-видимому, развился амилоидоз, что и объясняло крайнюю выраженность отечного синдрома.

Спустя месяц больной умер. Когда я направился на секцию, Е.В. попросил меня специально напомнить прозектору о необходимости исследования на амилоидоз. На вскрытии был выявлен жесточайший стеноз митрального клапана, расширение левого предсердия и правых отделов сердца, большая печень, асцит, отеки. Диагноз порока сердца был подтвержден, и я поднялся в отделение.

Прислонившись к стене в коридоре, среди слушателей стоял Е.В. Я бодро доложил ему о результатах вскрытия. Он внимательно выслушал и очень серьезно и тихо спросил: «А для исследования на амилоидоз взяты ткани?». К моему ужасу я должен был сознаться, что забыл сказать об этом прозектору, тем более, что у нее и сомнений в диагнозе не было. Он как-то по – особому, как бы изучая, огорченно посмотрел на меня и, отодвинувшись от стены, медленно пошел прочь, не сказав ни слова.

Опомнившись, я быстро вернулся в прозекторскую. Труп еще лежал на столе. Я упросил патологоанатома вернуться к исследованию и взять соответствующие образцы тканей.

Последовавшие 2–3 дня я избегал встреч с Гембицким. Вскоре стало известно, что гистология подтвердила признаки амилоидного перерождения, причем не только в обычных для этого органах (печень и почки), но и в необычных, в том числе в миокарде и створках митрального клапана. Нафаршированные амилоидными глыбками створки клапана симулировали порок сердца, создавая условия для развития сердечной недостаточности. А данных за ревматизм получено не было.

Я рассказал об этом Е.В. Он, как будто между нами ничего не произошло, тут же поделился своим предположением о первичном характере амилоидоза – редкой разновидности этого заболевания. Нужно сказать, что в нашей кафедре хорошо знали клинику и морфологию вторичного амилоидоза. Во время войны и после нее вторичный амилоидоз был част, особенно среди раненых с остеомиелитом костей, а также у блокадников, перенесших алиментарную дистрофию. Один из профессоров кафедры, М.Л.Щерба, незадолго до моего наблюдения опубликовал монографию «Общий амилоидоз», широко известную в литературе того времени. О первичном амилоидозе было известно мало.

Евгений Владиславович поручил мне изучить соответствующую литературу и доложить об этом редчайшем наблюдении на заседании Ленинградского терапевтического общества, а позже направить его описание в журнал «Кардиология».

Я просидел не одну неделю в Фундаментальной библиотеке Академии. Литературы о первичном амилоидозе оказалось крайне мало. Оказалось, что характерными локализациями поражения органов при нем были щитовидная железа и миокард, а не печень и почки, а также, что гистохимические диагностические реакции были другими и не включали пробу Бенгольда как при вторичном амилоидозе. Главной находкой моих поисков было отсутствие в литературе сведений об амилоидном поражении клапанов сердца, в том числе митрального клапана, к тому же с развитием митрального стеноза и сердечной недостаточности, которое могло бы симулировать ревматическое поражение. Наше наблюдение оказалось уникальным.

Поручение Евгения Владиславовича было выполнено. Мой доклад на заседании Ленинградского терапевтического общества был выслушан с интересом. Были показаны и фотографии гистологических препаратов с отчетливыми признаками амилоидных глыбок в створках митрального клапана (прозектор Смирнова). Помню присутствовавших на заседании профессоров Т.С.Истаманову, А.А.Кедрова, М.И.Хвиливицкую. Последняя председательствовала. В 1965 году материал был опубликован в журнале «Кардиология».

На все мои предложения Евгению Владиславовичу о соавторстве следовал неизменный отказ. Лишь с годами мне стало ясно: он был Учителем, а для настоящего Учителя интересы ученика всегда выше его собственных , и он учил меня этой щедрости впрок. Мало помнить Учителя, нужно следовать ему.